СПРАВОЧНИК ПО ТЕРАПИИVeeZet
КАРДИОЛОГИЯ
Острая ревматическая лихорадка
Инфекционный эндокардит
Пороки сердца (часть I)
Пороки сердца (часть II)
Нейроциркуляторная дистония
Гипертоническая болезнь (часть I)
Гипертоническая болезнь (часть II)
Атеросклероз
Ишемическая болезнь сердца
Инфаркт миокарда (часть I)
Инфаркт миокарда (часть II)
Хроническая сердечная недостаточность

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
Хронический гастрит и опухоли желудка
Язвенная болезнь
Заболевания билиарной системы
Заболевания поджелудочной железы
Хронические инфекционные заболевания кишечника
Хронические воспалительные заболевания кишечника
Хронические гепатиты
Цирроз печени

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
Бронхиальная астма
Нагноительные заболевания легких
Пневмония
Хронический бронхит
Хроническое легочное сердце

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
Сахарный диабет
Осложнения сахарного диабета
Заболевания щитовидной железы
Заболевания надпочечников
Ожирение

Цирроз печени


Определение

Цирроз печени - хроническое полиэтиологическое прогрессирующее воспалительное заболевание с регенераторной и фибротической перестройкой структуры и сосудистой системы органа, с узловой регенерацией, диффузным разрастанием соединительной ткани, приводящему к нарушению цитоархитектоники печени, недостаточности ее функции и формированию портальной гипертензии.

Распространенность

По данным патологоанатомических исследований цирроз печени обнаруживают в 1-3% всех аутопсий. На долю микронодулярного цирроза печени приходится примерно 40% от числа всех форм данного заболевания. По данным ВОЗ смертность от цирроза печени составляет 10-20 на 100 000 населения. Среди причин смерти в США он занимает 4 место, в Германии - 10.

Этиология

Выделяют 3 этиологические группы при циррозах печени:

1. циррозы с установленной этиологией вызываемыми гепатотропными вирусами - гепатитов В, Д, С. ЦМВ и др., алкоголем, генетически обусловленными нарушениями обменов микроэлементов - Fe с развитием гемохроматоза, Cu - гепатолентикулярной дегенерации, на фоне недостаточности a 1-антитрипсина, воздействия токсических и медикаментозных средств, болезней билиарной системы, венозного застоя;

2. циррозы со спорными факторами - на фоне белковой и витаминной недостаточности;

3. циррозы не установленной этиологии - или криптогенные, составляющие до 26% и более.

В этиологии циррозов ведущую роль отводят:

1. вирусам гепатита В и особенно С;

2. алкоголю;

3. венозному застою на фоне недостаточности кровообращения.

Патогенез

Патогенез заключается в прогрессировании механизмов воспаления на фоне хронических гепатитов. Цирроз характеризуется самопрогрессированием, активацией процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) и интенсификацией фиброзирования. Возможно, что хронизация процесса, разрастание соединительной ткани (в любом органе) связаны с дефектом a 1- антитрипсина, обуславливающего активацию деструктивного эффекта протеаз и других ферментов.

Некроз гепатоцитов приводит к спадению ретикулинового остова на месте погибших клеток и образованию ограниченного рубца. При этом, сосуды портального тракта приближаются к центральной вене, что создает условия для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную вену, минуя синусоиды близлежащих неповрежденных участков печени, нарушению кровоснабжения расположенных рядом участков печени, подвергающихся затем ишемизации и некрозу. Происходит выделение веществ, стимулирующих регенерацию, и последующее появление узлов-регенератов, сдавливающих сосуды и нарушающих кровообращение в печени. Новообразованная соединительная ткань соединяет центральную вену с портальными трактами и фрагментирует печеночную дольку на ложные дольки, которые окружаются соединительнотканными перегородками, содержащими кровеносные сосуды, соединяющие нормальные кровеносные пути с ветвями печеночной вены.

Т.о. формируются внутрипеченочные порто-кавальные анастомозы. При этом кровь поступает сразу в систему печеночной вены, минуя паренхиму псевдодолек, что ведет к ишемии и некрозу их паренхимы. Возникает новообразованный узлами-регенератами портальный тракт, развиваются новые анастомозы между воротной веной, печеночной артерией и печеночной веной - т.е. кава-кавальные. Все вышеперечисленные механизмы приводят к нарушению архитектоники и к развитию новых узлов регенерации.

В основе первичного билиарного цирроза лежит асептический деструктивный идиопатический холангит, холангиолит, определяющий внутрипеченочный холестаз.

При циррозе - всегда развиваются синдромы спленомегалии, в последующем гиперспленизма, отечно-асцитический, портальной гипертезии, что является патогномичным и главным в дифференциально-диагностическом аспекте с другими формами хронических диффузных воспалительных заболеваний печени. При различных формах циррозов данные синдромы выражены не однозначно. С синдрома портальной гипертензии и отечно-асцитического как правило начинаются первые признаки микронодулярного цирроза печени.

Отечно-асцитический синдром и портальная гипертензия тесно связаны друг с другом. Синдром портальной гипертензии представляет собой повышение давления в бассейне воротной вены.

В зависимости от степени ПГ она клинически подразделяется на 4 стадии: 1 стадия – доклиническая - гемодинамические нарушения минимальны; 2 стадия - гепато-и спленомегалия; 3 стадия - резко выраженная клиника с развитием каллатерального кровообращения, венозным застоем, с гипертензией в системе v.portae, с асцитом, но без кровотечений; 4 стадия - не поддающийся терапии асцит, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и кардии желудка, геморроидальных вен.

Асцит - это накопление жидкости в брюшной полости, представляющей собой ультрацитрат плазмы, содержащей 10-20 г/л белка. Вследствие сдавления нижней полой вены асцитической жидкостью, а также вследствие гипоальбуминемии может развиться отек нижележащих частей тела - 10% больных имеют правосторонний плевральный выпот, обусловленный движением асцитической жидкости вверх через диафрагмальные лимфатические сосуды, повышением портального давления и дефектом диафрагмы.

Отечно-асцитический синдром. III и IV стадии портальной гипертензии обусловлены резким повышением гидростатического и падением онкотического давления в системе воротной вены. К спленомегалии присоединяется нарушение ее функции и развивается синдром гиперсппленизма, проявляющийся разрушением форменных элементов крови с развитием панцитопении (анемии, лейкопении, тромбоцитопении).

На этом фоне имеет место и синдром гепатоцеребральной недостаточности, возникающий вследствие выраженных нарушений функции печени и/или массивного портосистемного сброса крови. Клинически этот синдром представляет собой портокавальную, экзогенную (вследствие портокавальных анастомозов), либо смешанную с эндогенной (печеночно-клеточной недостаточностью) - на фоне массивных некрозов паренхимы печени, печеночную кому.

Печеночная кома.

1. В крови больных накапливаются церебротоксические вещества не обезвреженные функционально-неполноценной печенью.

2. Возникают нарушения кислотно-щелочного и водно-электро-литного обменов, приводящих к расстройству гемодинамики. В крови и тканях увеличивается содержание аминокислот и продуктов их окисления (фенола, индола, метилмеркантанов, особенно b -фенилэтиламина, октонамина и других, являющихся нейромедиаторами). Также накапливаются пировиноградная, молочная, низкомолекулярные жирные кислоты, развиваются гипогликемия, дефицит коэнзима-А, К, Na, стимулированной АТФ-фазы, повышается транспортная проницаемость.

В результате всех этих биохимических нарушений:

1. угнетаются процессы биологического окисления в мозге;

2. уменьшается продукция энергии в мозговой ткани;

3. падает мембранный потенциал мозговых клеток;

4. происходит поражение передачи возбуждения в синапсах;

5. наступает угнетение деятельности ЦНС.

Это приводит к неспецифическим психическим и неврологическим расстройствам.

Гиперспленизм при циррозе обусловлен поражением всей ретикуло-эндотелиальной системы, спленогенным торможением костно-мозгового кровообращения, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке. Торможение пластинкообразования приводит к тромбоцитонемии.

Тромбоцитопения и низкая активность тромбоцитов являются причиной развития геморрагического синдрома. Здесь также имеет место и ДВС-синдром,могущий возникать при декомпенсированном циррозе с портальной гипертензией. Его развитию способствуют лихорадка, внутрисосудистый стаз, декомпенсация функции печени, иммунологические нарушения, дисфункция системы СМФ, гипоксия и ацидоз.

ДВС-синдром приводит к обширному депонированию фибрина, снижению содержания фибриногена, протромбина, факторов V и VIII, тромбоцитов. Образующиеся продукты разрушения фибрина активируют факторы VII, IX, X и их сывороточные формы, а иногда и фактор VIII, активизируется фибринолитическая система.

ДВС-синдром может быть острым, подострым и хроническим, характеризуется нарушением функции поражении органов, геморрагической пурпурой и кровотечениями.

В печени при ДВС-синдроме возникают очаговые некрозы, облитерация печеночной вены, в кишечнике - кровоизлияния с развитием псевдомембранозного колита, в почках - некрозы коркового слоя, в коже - геморрагии (от петехий до экхимозов), некрозы, гангрена.

На фоне этих изменений возникают кожные, подкожные кровоизлияния, носовые, желудочно-кишечные, легочные, почечные кровотечения, олиго- и анурия с повышением в крови азотистых шлаков.

Анемия. Ее патогенез при циррозе различен. Микроцитарная железодефицитная анемия является следствием хронической постгеморрагической анемии, обусловленной кровотечениями. Макроцитарная анемия развивается вследствие нарушения обменов витамина В12 и фолиевой кислоты при пораженияхци печени. Гемолитическая анемия встречается очень часто при циррозе, обусловлена аутоиммунными реакциями в сосудистом русле и селезеночным гемолизом.

Общность кровообращения и соответственно нарушения в воротной вене приводят к поражениям поджелудочной железы, кишечника. Частью, это обусловлено и общностью этиологических факторов.

Развивается гепато-панкреатический синдром со снижением функции железы и нарушениями пищеварения. Поражение кишечника обусловлено при циррозе внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, ограничением поступления в кишечник желчных кислот, развитием дисбактериоза, размножением микрофлоры (колиформных бактерий), выделяющих эндотоксины. Нарушения транспорта между кишечником и кровью приводят к пониженному всасыванию различных аминокислот, увеличению экскреции с калом энтерокиназы и щелочной фосфотазы, к повышению всасывания железа и меди.

Вследствие портальной гипертензии возникают изменения сердечно-сосудистой системы. Имеется прямая связь этих изменений со степенью патологического процесса и выраженностью печеночной недостаточности - чем глубже поражения печени, тем выраженнее гиперкинетический синдром, при котором повышаются МОК, УОК, ОЦК, сердечный индекс. Механизм гиперкинетических проявлений обусловлен большим выбросом гистамина, серотонина и недостаточной их инактивацией в пораженной печени. Выявляются гипотония и компенсаторная тахикардия.

Желтуха наиболее ярко выражена при первичном билиарном циррозе (ПБЦ). В подавляющем большинстве случаев желтуха сочетается с холестазом. Здесь имеет место преимущественно внутрипеченочный холестаз с задержкой желчи в пределах желчных капилляров портальных трактов. На начальных этапах задерживаются преимущественно желчные кислоты, а не билирубин и начальными проявлениями является кожный зуд, а не желтуха. Задержка на клеточном уровне приводит к тому, что каналикуллярная желчь не содержит билирубина, что, в свою очередь, вызывает нарушение конъюгации последнего.

Поэтому конъюгированного билирубина, как окончательного продукта, желчь не содержит. Избытки желчных кислот всасываются и обуславливают зуд, превалирующий в клинике и предшевствующий желтухе. Этот процесс сопровождается увеличением холестерина и отложением меланина в коже. Кожа приобретает грязно-серый цвет (за счет отложения меланинов). При ПБЦ в избыточном количестве накапливается медь. Развивается асептический холангит, инфильтрация портальных трактов и образование узлов - регенератов, деструкция печеночной ткани.

ПБЦ протекает в 4 стадии.

I Стадия - повреждение септальных и межлобулярных желчных капилляров.

II Стадия - дуктулярной пролиферации, при которой развивается асептический холангит, портальные тракты еще не изменены, морфологически имеют место сочетания регенерации и холестаза.

III Стадия - для нее характерна инфильтрация по портальным трактам, рубцевание, микроскопически - преобладание гистиоцитов.

Еще нет деструкции дольки и печень сохраняет большие размеры. Отсутствие деструкции создает предпосылки для более позднего развития портальной гипертензии.

IV Стадия - клинически это типичная картина цирроза печени с наличием деструкции органа, узлов - регенераторов и портальной гипертензии.

Вторичный билиарный цирроз отличается от первичного наличием блоков на более низких уровнях:

1. лобарном (уровень дольковых протоков);

2. лобулярном;

3. каналикулярном.

Как и при ПБЦ, вторичный билиарный цирроз определяют холестаз, перилобулярный фиброз и развитие цирроза с гипертензией желчных ходов, но на более высоком уровне. Однако при вторичном билиарном циррозе нет тенденции к самопрогрессированию. Патогенетически выделяются:

1 блок (лобарный) - может распространяться от ворот печени до большого дуоденального соска 12-перстной кишки, он возможен при врожденной атрезии и гипоплазии протоков, при холелитиазе, желчнокаменной болезни, при опухолях и стриктуре общего желчного протока, первичном склерозирующем холангите;

2 блок (лобулярный) - развивается уже внутри печени, но не вне долек. У детей билестаз обусловлен гипоплазией и аплазией, у взрослых - внутрипеченочным холангитом (может быть даже на фоне колита);

3 блок (каналикулярный) - это дефект синтеза желчных кислот (как правило врожденный), медикаментозный холестаз. Эту форму цирроза связывают с определенной генетической предрасположенностью.

Классификация цирроза печени Акапулько, Мексика (1974 г.),ВОЗ (1978 г.)

I. По морфологии на:

1. макронодулярный (крупноузловой);

2. микронодулярный (мелкоузловой);

3. смешанный макро- и микронодулярный (неполный септальный);

4. первичный билиарный.

II. По этиологии на:

1. вирусные (вирус гепатита В, С, D и др.);

2. алкогольные;

3. токсические (медикаменты и химические вещества);

4. связанные с врожденными нарушениями метаболизма:

4.1. галактоземия;

4.2. болезни накопления гликогена;

4.3. тирозиноз;

4.4. врожденная непереносимость фруктозы;

4.5. дефицит a 1-антитрипсина;

4.6. талассемия;

4.7. гиперметионинемия;

4.8. болезнь Вильсона;

4.9. перегрузка железом (гемохроматоз).

5. последствия обтурации желчных путей. - вторичный билиарный цирроз печени;

6. вторичный цирроз печени при пассивном венозном застое (кардиогенный);

7. криптогенный (не установленной этиологии).

III. От выраженности печеночно-клеточной недостаточности на:

1. компенсированный;

2. субкомпенсированный;

3. декомпенсированный.

IV. Степень портальной гипертензии:

1. I-стадия (доклиническая);

2. II-стадия (умеренно выраженная);

3. III- стадия (резко выраженная);

V. Активность процесса:

1. активный;

2. неактивный.

Клиническая классификация портальной гипертензии

Стадия

Признаки

1. Начальные клинические проявления

Тяжесть в правом подреберье и животе, умеренный метеоризм, общее недомогание

2. Выраженные клинические проявления

Тяжесть, боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические жалобы. Увеличение размеров селезенки (корреляция между ее увеличением и степенью выраженности портальной гипертензии нет).

3. Резко выраженные клинические проявления

"Голова медузы". Асцит. Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен. Нет выраженных кровотечений.

4. Осложнения

Огромный, плохо поддающийся терапии асцит. Массивные, повторяющиеся кровотечения из варикознорасширенных вен внутренних органов (чаще пищеводно-желудочных), портокавальная кома, энцефалопатия.

 

Степени печеночной комы

I степень (прекома)

- немотивированное ухудшение настроения или эйфория, кратковременные легкие затемнения сознания, сонливость днем, бессоница ночью. Проявления повышенной кровоточивости.

II степень (состояние угрожающее развитию комы)

- сознание спутанное. Нарушение ориентировки в окружающем. Периодические делириозные состояния.Тремор и изменения тонуса мышц. Рефлексы повышены. Начальные нарушения дыхания.

III степень (кома)

- сознание отсутствует. Рефлексы снижены или отсутствуют. Дыхание глубокое, шумное. Нередко "печеночный" запах изо рта.

 

Стадии Цирроза печени по Чайлд-Пьюг

Стадия компенсации – класс А – 5-6 баллов:

Стадия субкомпенсации – класс В – 7-9 баллов:

печеночная энцефалопатия I-II ст.;

асцит – транзиторный, небольшой.

Стадия декомпенсации – класс С – более 9 баллов:

печеночная энцефалопатия III-IV ст.;

асцит торпидный, большой.

Клиника цирроза печени

При циррозе печени имеют место те же клинико-лабораторные гепатологические синдромы, что и при хроническом гепатите.

1. Мезенхимально-воспалительный синдром менее выражен, чем при хроническом гепатите с высокой степенью активности, обусловлен воспалением гепатоцитов - то есть сопутствующим циррозу гепатитом. Данные проявления (те же, что и при хроническом гепатите) наиболее ярко представлены при макронодулярном циррозе.

2. Цитолитический синдром. Цифры гиперферментемии ниже, чем при хронических гепатитах, так как при циррозе резко снижена синтетическая функция печени (нет синтеза ферментов), ярко представлены фиброз и соединительно-тканные изменения. При данном заболевании будут более высокие цифры АСТ (выше, чем АЛТ). Уровень маркеров цитолиза на порядок ниже, чем при хроническом гепатите.

3. Синдром желтухи и холестаза патогномоничен для билиарных циррозов печени. Наряду с увеличенной до огромных размеров печенью больных беспокоит упорный выраженный кожный зуд. При осмотре отмечаются яркая желтуха с грязно-серым оттенком (за счет отложения меланина), расчесы, гиперпигментация в естественных складках кожи, оссалгии трубчатых костей, пальцы приобретают вид "барабанных палочек", ногти - "часовых стекол".

4. Гепатодепрессивный синдром проявляется ярче, чем при хронических гепатитах.

5. Портальная гипертензия, проявляющаяся наличием варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки, подкожных вен передней брюшной стенки - "головой медузы", асцитом.

Клинически ПГ подразделяется на 4 стадии:

I Стадия - доклиническая, больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

II Стадия - выраженные клинические проявления. Субъективно и объективно определяется тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепато- и спленомегалия.

III Стадия - резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений.

IV Стадия - стадия осложнений, имеет место огромный, плохо поддающийся терапии асцит, массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен внутренних органов.

6. Отечно-асцитический синдром.

7. Гепаторенальный синдром характеризуется азотемией и признаками почечной недостаточности при декомпенсированном циррозе печени

8. Гепатопанкреатический синдром проявляющийся клинически болями в левом подреберье, дискомфортом в кишечнике, поносами, запорами.

9. Спленомегалия и гиперспленизм.

10. Геморрагический синдром.

11. Анемия (смешанная, гемолитическая, а также макро- и микроцитарная), ДВС-синдром.

12. Гиперкинетический синдром (изменения сердечно-сосудистой системы), для которого характерны - гипотония, тахикардия, нарушение ритма сердечной деятельности.

13. Неврологическая симптоматика наиболее яркая при микронодулярном циррозе - определяются атрофия мышц плечевого пояса, контрактура Дюпюитрена, полирадикулоневриты, тремор, судороги.

14. Эндокринные расстройства те же что и при хронических гепатитах, но более выражены - изменения оволосения, гинекомастия, снижение либидо и потенции, атрофия тестикул, печеночные "стигматы" и другие.

15. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: нарушения переваривания и всасывания, наличие рефлюкс-эзофагита, недостаточности кардии и эрозии слизистой пищевода (вследствие микротромбозов на фоне повышения внутрибрюшного давления при асците, присоединения инфекции HP), формирование вторичного хронического гастрита, обусловленного токсическим воздействием на слизистую оболочку желудка, язв желудочно-кишечного тракта (те же причины, что и при развитии эрозий и гастрита). Глубоким расстройствам при циррозе печени подвергаются эндокринная и нервная системы

Лабораторная диагностика цирроза печени

Она необходима для определения активности и степени компенсации циррозов.

О воспалительно-некротической активности цирроза свидетельствуют:

- коньюгированная гипербилирубинемия;

- повышение показателя - тимоловой пробы приблизительно до 8 Ед;

- гипергаммаглобулинемия (приблизительно до 30%);

- гиперферментемия - увеличение АЛТ и АСТ, не столь высокое, как при хроническом гепатите, и незначительное при коме и терминальных стадиях цирроза.

Дополнительные критерии:

- повышение уровней IgA, M, G;

- выявление антител к компонентам печеночной клетки;

- снижение компелементарной активности плазмы;

- угнетение бластной трансформации лимфоцитов (РБТЛ);

- угнетение (РТМЛ - реакция торможения миграции лимфоцитов в присутствии HBs Ag и других антигенов);

- повышение числа супрессорных цитотоксических клеток (ОКТ 8+).

Морфологическая оценка необходима для оценки степени активности воспалительной реакции в печени идентифицируется гистологически и активность проявляется теми же, что и при хроническом гепатите признаками - лимфогистиоцитарной инфильтрацией, дистрофией и некрозами гепатоцитов.

Декомпенсация цирроза определяется на основании признаков печеночно-клеточной недостаточности и/или осложнений портальной гипертензии.

Паренхиматозная декомпенсация (печеночно-клеточная недостаточность) есть следствие уменьшения числа функционирующих клеток печени и проявляется:

- снижением синтетической и обезвреживающей функции печени;

- нарушениями микроциркуляции;

- кровотечениями из варикозно расширеннных вен желудочно-кишечного тракта;

- появлением не исчезающего без применения диуретиков асцита и периферических отеков;

- развитием системной портоковальной энцефалопатии.

Методы инструментальной, сероргической, вирусологической, иммунологической, инструментальной диагностики те же, что и при хронических гепатитах, лишь добавляются:

- лапароскопия с целью визуализации органов брюшной полости и взятия биопсии;

- исследование асцитической жидкости при проведении абдоминального парацентеза;

- анализ крови на a -фетопротеин (с целью исключения первичной гепатоцеллюлярной карциномы);

- кровь на карцино-эмбриональный антиген ( с целью исключения новообразования в желудочно-кишечном тракте);

- ФГДС и RRS - с целью диагностики варикозно-расширенных вен пищевода и прямой кишки;

- исследование кислотно-щелочного равновесия (КЩР) и электоролитов крови;

- допплеровская сонография сосудов печени и селезенки (с целью верификации портальной гипертензии и дифференциальной диагностики портальной гипертензии и недостаточности кровообращения);

- но главным и решающим в диагностике цирроза все же является пункционная биопсия печени, которая играет ведущую роль в верификации диагноза. При циррозах появляются деструктивные процессы в печени: узлы-регенераты и образуются ложные дольки с нарушением архитектоники органа.

Течение

Течение цирроза, как правило, хроническое, прогрессирующее. По номенклатуре Чайлд-Пьюг выделяют компенсированный (класс А), субкомпенсированный (класс В) и декомпенсированный (класс С) ЦП.Сроки его развития различны при различных формах и составляют от 6 месяцев до 2 лет при билиарном, до 5-15 лет при микронодулярном. При гемохроматозе течение заболевания еще длительнее. Независимо от формы и стадии заболевания, все больные циррозом печени являются глубокими инвалидами.

Осложнения цирроза печени

1. Печеночная кома.

2. Кровотечения из варикозно-расширенных вен желудочно-кишечного тракта.

3. Тромбоз воротной вены.

4. Гепаторенальный синдром.

5. Формирование рака печени (гепатоцеллюлярного и холангиоцеллюлярного).

6. ДВС-синдром.

7. Анемия.

8. Присоединение интеркурентных инфекций с формированием патологических процессов в бронхолегочной системе, развитием "спонтанного" перитонита, сепсиса, являющихся проявлением синдрома гиперспленизма и гранулоцитопении, или синдрома иммунологической недостаточности.

9. Электролитная кома (с четкой связью с диуретической терапией) с постепенным развитием, обусловленная гиперкалиемией и гипонатриемией.

10. Образование желчных тромбов.

Прогноз. Трудоспособность. МСЭК

Цирроз печени - это необратимое заболевание с поражением всего органа и прогноз при нем всегда серьезный.

При декомпенсированном циррозе остаются в живых через 3 года лишь 11-40% больных. При наличие асцита продолжительность жизни составляет 3-5 лет, летальность при печеночной коме - 80-100%. При осложнение перитонитом гибнут 50% больных.

Трудоспособность больных ограничена. Они являются глубокими инвалидами (I-II группы).

Лечение цирроза печени

1. Необходимо придерживаться тех же абсолютных противопоказаний, что и при хронических гепатитах. Также необходима защита от возможного заражения вирусами гепатитов. Категорически необходим отказ от алкоголя и контакта с гепатотоксическими веществами.

2. Режим: в период обострения необходим постельный режим, вне обострений - ограничение физической активности.

3. Диета: стол N5. Но есть особенности в назначении лечебного питания: так как возможен риск развития пептических эзофагитов и гастритов, то не желательна обильная еда перед сном. Необходимо ограничение поваренной соли до 2 граммов в сутки.

Медикаментозная терапия

1. Этиотропная терапия: специфическая противовирусная терапия малоэффективна и из-за значительных побочных действий этих лекарств (a -интерферонов) их применение не целесообразно. Однако данное положение в последнее время пересматривается.

2. При развитии синдрома нарушения кишечного пищеварения вследствие гепато-панкреатического синдрома и дисбактериоза, проявляющихся внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, целесообразно назначение ферментных препаратов, не содержащих желчные кислоты (см. лечение хронических гепатитов).

3. С учетом развития дефицита витаминов назначают витамины - по 100 мг тиамина, 30 мг пиридоксина, 1 мг фолиевой кислоты, ретинол (витамин А) - 100 000 ЕД, эргокальциферол (витамин Д) -100 000 ЕД, токоферол (витамин Е) - 100 мг, викасол (витамин К) - 5 мг и препараты кальция по 0,5 г 3 р/сутки.

4. Цитостатики и глюкокортикоидные гормоны (ГКС) применяют с особой осторожностью: из-за гепатотоксического действия первых, как средств угнетающих кроветворение и побочных эффектов кортикостероидов. Особенно при БЦП возможно развитие остеопорозов, как осложнений ГКС-терапии.

5. С целью ограничения роста соединительной ткани назначают Д-пенициламин, колхицин, азатиоприн.

6. При упорном холестазе применяются гептрал, назначаются жирорастворимые витамины (А, Д, Е), используют активированный уголь и адсорбенты (гемосорбент, полифепан и т.д), холестирамин. Препараты дезоксихолиевой кислоты (УДХК) с учетом гепатотоксического действия применяются с осторожностью. Для борьбы с кожным зудом применяются холестирамин, холестипол (ионообменные смолы), фенобарбитал, урсодезоксихолевую кислоту, ондансетрон (антагонист 5HT3-серотониновых рецепторов), рифампицин, налоксон, антагонисты H1-гистаминовых рецепторов.

7. Больным активными формами циррозов с ярким мезенхимально-воспалительным синдромом проводят терапию по схеме лечения хронического гепатита с умеренной активностью.

8. Гепатопротекторы - их назначение при циррозах себя не оправдало.

9. Средства, улучшающие метаболизм в органах - целесообразно применение рибоксина, ретаболила, цитохрома С, иназие F и т.д.

10. Плазмаферез дает некоторый положительный эффект.

11. При отечно-асцитическом синдроме показаны ограничение потребления жидкости и соли, применение антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон) и мочегонных других групп (амилорид), препаратов калия, парацентез, плазмозаменители. Диуретическая терапия должна быть щадящей и редко при данном заболевании возникает необходимость применять петлевые диуретики, увеличение диуреза должно быть "мягким" и не превышать 500 мл/сут (снижения массы тела на 0,5 кг/сут). В качестве плазмозаменителей используют альбумин, препараты плазмы, декстран-70. Альтернативой повторному парацентезу является наложение трансюгулярных внутрипеченочных портосистемных шунтов. С целью лечения осложненных асцитов (асцит-перитонит) и их профилактики применяют антибиотики и препаратами выбора являются фторхинолоны (норфлоксацин в дозе 400 мг/сут).

12. При гипопротеинемии назначают белковые гидролизаты, препараты плазмы.

13. При ДВС-синдроме применяются гепарин, дипиридамол, ингибиторы протеолитических ферментов, низкомолекулярные декстраны, свежезамороженная плазма, переливания 4-8 гр/сут фибриногена, тромбоцитарной массы, сеансы плазмафереза с удалением 600-800 мл плазмы больного и замещением ее свежезамороженной донорской, трентала, курантила, крови.

14. Лечение гепатоцеpебpальной дистpофии требуют назначать пенициламин, купpенил, металкаптаза (содеpжащая 0,15 гp пеницилламина), купpид (тpиентин).

15. С целью улучшения элиминации Zn - рекомендуют внутрь прием аскорбиновой кислоты (0,3-1,0 гр).

16. Для лечения печеночной энцефалопатии необходимо:

- полностью исключить белок;

- вводить в/в, капельно растворы Рингера-Локка в количестве 500-700 мл с добавлением сульфата магния;

- лактулезу (т.к. она мешает всасыванию аммиака) через зонд или внутрь по 15 гр каждый час = суточная доза 30-70-110-120 гр, (до 2-3 кратного опорожнения кишечника), можно применять клизмы с лактулозой до 2 раз/сут (300 мл сиропа лактулозы развести в 700 мл воды), с профилактической целью препарат назначается в дозе 30-50 мл; можно променять и порошок лактиол;

- плохо всасываемые антибиотики широкого спектра (с целью подавления роста патогенной флоры и образования в кишечнике токсинов) при развитии ПЭ на фоне шунтирования крови по портокавальным анастомозам. Это препараты - неомицин, парамомицин канамицин (из-за нефро- и ототоксического эффекта практически не используются), рифаксимин (в суточной дозе 1200 мг.), ципрофлоксацин на 5-7 дней;

- применяют сифонные клизмы (с целью уменьшения всасывания токсических продуктов из толстой кишки);

- для связывания аммиака в крови и усиления обезвреживания его в печени - в/в, капельно орницетил в дозе 4-8 гр в сутки в 5% растворе глюкозе, орнитин-аспарат (ОА) в дозе 9-18 гр/сут. per os, 20-40 гр/сут. в/в, орнитин-a -кетоглюторат (a -КГ), бензоат натрия в дозе 10 гр., гепамерц. Иногда был положительный эффект при лечении антагонистами бензодиазепина - флумазенилом (0,4-1 мг препарата в/в), уменьшающим тормозные процессы в ЦНС;

- для борьбы с энцефалопатией испытывают аминокислоты с разветвленной цепью: гепатамин в сочетании с 80-120 г аминокислот в сутки;

- внутривенное введение электролитов, содержание которых снижено, применение пищевых добавок с цинком.

17. Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен включает в себя ряд методик:

1. хирургические;

2. малоинвазивные методы -

- склеротерапию при проведении эндоскопии (с введением склерозирующих средств типа этаноламина, натрия тетрадецилсульфата или этанола), и

- чрезкожную чрезпеченочную эндоваскулярную эмболизацию;

3. медикаментозные препараты -

- вазопрессин (антидиуретический гормон), вызывающий сужение артериол органов брюшной полости, тем самым уменьшение кровотока и давления в воротной вене - вводят с дозы 0,4 ЕД/мин. до 0,6-0,8 ЕД/мин.;

- питуитрин (аналог вазопрессина) в/в в дозе 20 ЕД на 200 мл 5% р-ра глюкозы (15-20 мин.), затем в дозе 5-10 ЕД через каждые 30-40 мин.;

- терлипрессин (глипрессин, реместип - аналог вазопрессина) в дозе 1 мг. на 400 мл физиологического раствора в/в в течение 20-40 мин. 2 раза/сут.;

- нитроглицерин, натрия нитропруссид, перлинганит - в/в, со скоростью 10-15 кап/мин.;

- вазопрессин рекомендуют сочетать с нитроглицерином для смягчения побочных эффектов сосудосуживающего эффекта вазопрессина;

- пролонгированные нитраты - наиболее часто используют изосорбида 5-мононитрат, изосорбида динитрат, нипрадол;

- сандостатин (октреотид) в дозе 0,1 мг. каждые 2 часа в течение 2 суток, соматостатин с дозы 250 мкг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 250 мкг/ч 2-4 суток;

- b -адреноблокаторы: а) блокирующие b 1-адренорецепторы (уменьшающие минутный сердечный выброс - атенолол); б) селективно взаимодействующие с b 2-адренорецепторами (вызывающими висцеральную вазоконстрикцию - практолол, метапролол), в) неселективные b -адреноблокаторы, влияющие на b 1- и b 2-адреноблокаторы (пропранолол, нодалол);

- препараты других групп - a -адреноблокаторы (празозин) и a 2-адреномиметики (клонидин), блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин), диуретики (спиронолактон), блокаторы серотонина (кетансетрин, ритансерин).

Также применяют введение баллонного зонда Блекмора и трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Для лечения кровотечений из варикозно-расширенных вен в остром периоде назначают вазопрессин и его аналоги, соматостатин, нитроглицерин.

Для профилактики кровотечений рекомендуются b -адреноблокаторы, нитраты, антагонисты кальциевых каналов.

18. При неэффективности консервативной терапии назначают оперативное лечение - пересадку печени.

Абсолютными показаниями к пересадке печени являются не поддающаяся терапии печеночная кома, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз, первичная гепатоцеллюлярная карцинома.


[Предыдущая страница|Главная страница]
X