СПРАВОЧНИК ПО ТЕРАПИИVeeZet
КАРДИОЛОГИЯ
Острая ревматическая лихорадка
Инфекционный эндокардит
Пороки сердца (часть I)
Пороки сердца (часть II)
Нейроциркуляторная дистония
Гипертоническая болезнь (часть I)
Гипертоническая болезнь (часть II)
Атеросклероз
Ишемическая болезнь сердца
Инфаркт миокарда (часть I)
Инфаркт миокарда (часть II)
Хроническая сердечная недостаточность

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
Хронический гастрит и опухоли желудка
Язвенная болезнь
Заболевания билиарной системы
Заболевания поджелудочной железы
Хронические инфекционные заболевания кишечника
Хронические воспалительные заболевания кишечника
Хронические гепатиты
Цирроз печени

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
Бронхиальная астма
Нагноительные заболевания легких
Пневмония
Хронический бронхит
Хроническое легочное сердце

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
Сахарный диабет
Осложнения сахарного диабета
Заболевания щитовидной железы
Заболевания надпочечников
Ожирение

Недостаточность аортального клапана. Стеноз аортального клапана


Аортальный стеноз
патологическое состояние, при котором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три формы стеноза: клапанный, подклапанный, надклапанный.

Аортальная недостаточность
патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не полностью закрывает просвет аорты и вследствии чего происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальная регургитация).

В норме площадь устья аорты составляет около 3 см2. При сужении отверстия до 0,5-0,75 см2 возникают нарушения гемодинамики. Мужчины болеют в 3-5 раз чаще, чем женщины. Недостаточность аортального клапана составляет 14% всех пороков сердца, из них 3,7% - изолированная недостаточность.

Этиология

Аортальный стеноз

  1. Врожденный. Наиболее частая причина изолированного аортального стеноза (72% больных)
    • одностворчатый аортальный клапан: проявляется в детском возрасте тяжелой обструкцией;
    • двустворчатый аортальный клапан: самый частый врожденный порок сердца (распространенность - 2%). Аортальный стеноз обычно появляется в более позднем возрасте (средний возраст около 50 лет) и служит причиной 50% случаев протезирования аортального клапана у взрослых.
  2. Ревматизм. Почти всегда сочетается с поражением митрального клапана. Изолированный аортальный стеноз обычно свидетельствует о неревматической этиологии.
  3. Изолированный кальциноз аортального клапана. Наиболее частая причина аортального стеноза. Отложение кальция приводит к уменьшению подвижности створок; комиссуры обычно не спаяны.
  4. Атеросклероз. Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяжелой гиперлипопротеидемии. Восходящий склероз полулуний аортального клапана (тип Менкеберга), утолщение и затвердевание основания полулуний клапана с их последующим обызвествлением.
  5. Инфекционный эндокардит. Проявляется острым аортальным стенозом (редко).

Аортальная недостаточность

  1. Врожденная
    • Двухстворчатый клапан;
    • Надклапанный стеноз аорты;
    • Дискретное подклапанное фибромышечное кольцо;
    • Мембранозный дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом правой коронарной створки;
    • Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы.
  2. Приобретенная
    • Поражение клапана
      • Ревматическая лихорадка;
      • Инфекционный эндокардит;
      • Ревматоидный артрит;
      • Системная красная волчанка;
      • Мукополисахаридоз.
    • Поражение восходящего отдела аорты
      • Расслоение;
      • Сифилис;
      • Синдром Марфана;
      • Псориаз;
      • Синдром Рейтера;
      • Травма;
      • Артериальная гипертензия.

Примечание. Органическая недостаточность АК бывает 2-ух типов:

  1. тип Карригана - поражение клапана при ревматизме и инфекционном эндокардите;
  2. тип Ходсона при фиброзе (сифилис, атеросклероз).

Патогенез

Стеноз устья аорты.

Стеноз устья аорты создает препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту, в связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка. Это вызывает хроническую изометрическую перегрузку левого желудочка, которая приводит к концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка. Гипертрофия обычно прогрессирует. Расширение полости левого желудочка наблюдается редко, в конечной стадии развития порока. В компенсации стеноза принимает участие мощный левый желудочек, поэтому порок длительно протекает без расстройств кровообращения. При снижении сократительной способности ЛЖ приводит к его дилятации, что приводит к гемодинамической перезгрузке левого предсердия. Повышенное давление в левом предсердии ретроградно передается на сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертрофии правого желудочка, как правило, не наблюдается. в дальнейшем появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

Аортальная недостаточность.

Незначительная аортальная недостаточность существенного нарушения гемодинамики не вызывает. При регургитации около 60% систолического объема крови возникает тоногенная дилятация и ГЛЖ. Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диастолы. Объем крови, возвращающейся в левый желудочек, может превышать половину всего сердечного выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты, в период диастолы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60- 130 мл). В результате хронической объемной перегрузки ЛЖ развивается компенсаторная эксцентрическая гипертрофия миокарда, а затем и дилятация полости ЛЖ.

Для поддержания нормального кроноснабжения периферических тканей увеличивается ударный объем (УО), вследствии чего увеличивается систолическое давление в артериях малого круга. Быстро и резко выброшенный УО в начальной фазе систолы, резко снижается в конце систолы. Результате этого понижается диастолическое давление в артериях, а пульсовое соответственно увеличивается. МОС у больных с компенсированной аортальной недостаточностью обычно нормален или повышен.

Порок в течении многих лет остается компенсированным, в дальнейшем развивается левожелудочковая сердечная недостаточность. В результате недостаточности ЛЖ развивается относительная недостаточность митрального клапана с застоем крови в малом круге кровообращения, что со временем ведет к правожелудочковой недостаточности.

Классификации

Классификация клинических стадий аортального стеноза (Г.И. Цукерман, М.Л. Семеновский, 1967 г.)

Классификация недостаточности аортального клапана (H. Teilor с соавт.)

Клиника

Аортальный стеноз.

Клинические проявления порока проявляются при критическом сужении отверстия, которое приводит к выраженному влиянию постнагрузки на миокард и вызывает коронарного перфузионного давления (за счет уменьшения УО) со снижением субэндокардиаольного кровотока, особенно при нагрузке.

Характерна клиническая триада:

  1. головокружения и обмороки;
  2. боль в сердце;
  3. недостаточность ЛЖ.

Одышка. Может возникать из-за систолической дисфункции (декомпенсированный аортальный стеноз) или первичной диастолической дисфункции ЛЖ. Вследствие гипертрофии и снижения податливости ЛЖ наполнение его затруднено, особенно при физической нагрузке, поскольку тахикардия укорачивает диастолу, приводя к повышению КДД ЛЖ и ДЗЛА. Частая причина острой декомпенсации - мерцательная аритмия: в результате исчезновения "предсердной подкачки" и укорочения диастолы происходит выраженное увеличение ДЗЛА и уменьшение сердечного выброса. Боль в сердце. Стенокардия возникает из-за несоответствия между потребностью и доставкой кислорода; доставка кислорода миокарду уменьшается из-за повышенного систолического сдавления коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы ЛЖ, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в кислороде возрастает.

NB! При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных, при этом только у половины из них имеется коронарный атеросклероз.

Утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. Появляется относительно поздно и только при выраженном аортальном стенозе, часто свидетельствует о дисфункции ЛЖ.

Головокружения. Причинами головокружения, чувства слабости или обмороков при нагрузке являются:

Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, бывают только при умеренном и тяжелом аортальном стенозе. Как правило, они возникают на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с ограниченным из-за стеноза сердечным выбросом приводит к падению АД.

Предрасполагающие факторы: гиповолемия, прием вазодилататоров или диуретиков, снижение ФВ вследствие желудочковых аритмий, мерцательной аритмии или АВ-блокады.

Пульс. При тяжелом аортальном стенозе отмечается медленный подъем, подний пик и низкая амплитуда пульсовой волны (медленный и малый пульс).

Пальпация. Длительный (но не разлитой) верхушечный толчок и пальпаторно определяемый IV тон указывает на гипертрофию ЛЖ; при аортальном стенозе эти признаки присутствуют почти всегда. Может пальпироваться систолическое дрожание.

Аускультация. Если ФВ не снижена, а КДД ЛЖ не повышено, то I тон нормальный. Выраженный кальциноз и уменьшение подвижности створок аортального клапана могут вызвать ослабление аортального компонента II тона; если подвижность створок сохранена, то возможно усиление аортального компонента II тона или щелчок.

При аортальном стенозе имеется систолический - веретенообразный шум изгнания; он прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края грудины и проводится на сонные артерии. Встречается "дистанционный шум" - он в большинстве случаев резкий, грубый, режущий, но может быть музыкальным, писклявым, стонущим и мяукающим. Обычно систолический шум заглушает I тон и выслушивается в продолжении всей систолы. Проводится из области аорты во всех направлениях, в особенности к ключице и на шею. II тон ослаблен, но может быть и без изменения (подклапанный врожденный стеноз устья аорты).

При выраженном кальцинозе аортального клапана высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлавардена). При тяжелой дисфункции ЛЖ интенсивность шума может снижаться, поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его интенсивность. ЭКГ. Признаки гипертрофии ЛЖ. Зубец Р обычно нормальный, если нет увеличения левого предсердия.

Аортальная недостаточность

Клиника сходна с клиникой стеноза АК. Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), который развивается по мере того как к длительно существующей диастолической дисфункции ЛЖ присоединяется систолическая дисфункции ЛЖ. Больной может предъявлять жалобы на сердцебиение, особенно при нагрузке. Стенокардические боли и синкопе менее характерны. В отличие от стеноза АК недостаточность аортального клапана длительно компенсируется.

Объективно.

  1. Возможны признаки заболеваний, сопровождающиеся поражением аорты и аортального клапана. Центральные признаки:
    • Постоянное частичное выпячивание грудной стенки в области сердца - признак развития порока в детстве.
    • Разлитое энергичное сотрясение грудной стенки в области сердца
    • Смещение верхушечного толчка влево (за СКЛ) и книзу (6-7 м/р)
  2. Увеличение пульсового давления (за счет увеличения систолического и умень-шения диастолического давления в аорте.
  3. АД на ногах превышает АД на руках.
    Степени тяжести определяются по выраженности брахиопоплитеальной разницы (симптом Хилла):
    • легкая - 30-40;
    • средняя - 40-50;
    • тяжелая - > 60 мм рт.ст.
  4. Тахикардия и тахипноэ - признаки хронической декомпенсированной сердечной недостаточности.
  5. Характеристики пульса - крутой подъем, большое наполнение и резкий спад (pulsus celer et altus)
  6. Симптомы аортальной недостаточности:
    • симптом Лиана - патологический тон по типу "выстрела из пистолета" ( выслушивается на бедренной, плечевой и лучевой артериях).
    • Пульс Корригена (высокий скорый пульс): лучше определяется на лучевой артерии при поднятии руки выше уровня сердца;
    • Тон Траубе - громкие "пушечные" тоны над бедренной артерией;
    • Шум Дюрозье-Виноградова - двойной шум над бедренной артерией;
    • Пульс Квинке - видимая пульсация капилляров ногтевого ложа;
    • Симптом Ландольфи - систолическое сужение и диастолическое расширеник зрачков;
    • Симптом Мюллера - пульсация язычка и мягкого неба.
  7. Аускультация - диастолический убывающий шум, следующий сразу за аортальным компонентом II тона. При декомпенсации, когда возрастает КДД ЛЖ и снижается диастолическое давление в аорте, интенсивность и продолжительность шума уменьшаются.
    Громкость I тона отражает степпень компенсации порока: при тяжелой дисфункции ЛЖ происходит раннее прикрытие митрального клапана (струёй регургитирующей крови) и ослабление I тона.
    При снижении податливости ЛЖ может появлятся IV тон; III тон указывает на снижение ФВ.
    Шум аортальной недостаточности у правого края грудины свидетельствует скорее о первичной дилятации корня аорты ( сифилис, синдром Марфана), чем о поражениии клапана. Мезодиастолический низкочастотный шум в области митрального клапана ( шум Аустин-Флинта) - результат вибрации в диастоле передней створки митрального клапана, почти всегда указывает на тяжелую аортальную недостаточность.
    При левожелудочковой недостаточности проявления недостаточности АК могут быть сглажены. Механизм - снижение УО и вазоконстрикция приводят к уменьшению амплитуды периферического пульса, укорочение (при тахикардии) и увеличение диастолического давления в ЛЖ уменьшают длительность шума, а раннее прикрытие МК ослабляет I тон. Иногда I тон может совсем не выслушиваться.
  8. Рентгенография.
    • Увеличение дуги ЛЖ в прямой и боковой проекции
    • Значительное расширение восходящего отдела аорты
    • Повышенная пульсация ЛЖ и аорты
    • Кальциноз восходящего отдела аорты (сифилис) (кальциноз аортального клапана не типичен при чистой аортальной недостаточности)
    • Признаки венозного застоя в легких
  9. ЭКГ.
    • отклонение ЭОС влево.
    • ГЛЖ с признаками диастолической перегрузки.
    • Депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т при ухудшении функционального состояния миокарда ЛЖ.
    • Блокада левой ножки пучка Гиса.
  10. Эхо-КГ.

При диагностике порока в основном опираются на косвенные (вторичные) признаки (в связи с трудностью его визуализации )

Критерии диагноза

Аортальный стеноз.

  1. Главные, "клапанные":
    • систолический шум во 2-ом межреберье справа от грудины;
    • систолический шум в точке Боткина;
    • ослабление или изчезновение II тона;
    • ослабление I тона.
  2. Косвенные:
    • левожелудочковые -
      • усиление верхушечного толчка;
      • увеличение площади верхушечного толчка и смещение его влево и вниз;
      • смещение левой границы сердца кнаружи.
    • сосудистые -
      • бледность кожных покровов;
      • снижение систолического АД;
      • малый медленный пульс.

Аортальная недостаточность.

  1. Главные, "клапанные":
    • диастолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины ( возникает сразу по-сле II тона, уменьшается к концу диастолы, шум мягкий, дующий)
    • ослабление или изчезновение II тона;
  2. Косвенные:
    • левожелудочковые -
      • усиление верхушечного толчка;
      • увеличение площади верхушечного толчка и смещение его влево и вниз;
      • смещение левой границы сердца кнаружи.
    • сосудистые -
      • увеличение пульсового давления;
      • пульс высокий скорый;
      • двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье-Виноградова.

Осложнения

Аортальный стеноз осложняется:

  1. инфекционным эндокардитом;
  2. аритмиями;
  3. внезапной коронарной смертью;
  4. застойной сердечной недостаточностью;
  5. психическими растройствами;
  6. желудочно-кишечными кровотечениями.

Аортальная недлостаточность осложняется:

  1. инфекционным эндокардитом;
  2. коронарной недостаточностью;
  3. сердечной недостаточностью.

Лечение

Принципами лечения приобретенных пороков сердца являются:

  1. Лечение основного заболевания;
  2. Лечение осложнений, связанных с самим пороком на фоне гемодинамических растройств;
  3. Хирургическое лечение - протезирование, комиссуротомия, пересадка сердца.

Консервативное лечение

Аортальный стеноз

Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аорты, лечат по общепринятым принципам.

При выраженном ангинальном синдроме назначают пролонгированные нитраты, оказывающие антиангинальный и вазодилятирующий эффект, они сокращают конечные систолический и диастолический объёмы левого желудочка, что вызывает уменьшение потребности миокарда в кислороде, улучшается сократительная способность миокарда.

Аортальная недостаточность

Хирургическое лечение.

Аортальный стеноз

Протезирование клапана
Показания:
  1. Градиент давления "левый желудочек - аорта" при зондировании >50 мм рт.ст.
  2. Площадь аортального отверстия < 0,75 см2

Аортальная недостаточность

Протезирование клапана
Показания:
  1. Тяжелая аортальная недостаточность с нормальной функцией ЛЖ при наличии симптомов
  2. Тяжелая аортальная недостаточность с систолической дисфункцией ЛЖ , независимо от симптомов

Исход протезирования зависит от систоличиской функции ЛЖ.

Прогноз

Определяется выраженностью клапанного дефекта и состоянием миокарда. Аортальная недостаточность с выраженным снижением диастолического давления имеет менеее благоприятный прогноз, чем аортальный стеноз.


[Предыдущая страница|Главная страница|Следующая страница]
X